КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Пентозофосфатный путь в эритроцитах поставляет NADPH для восстановления окисленного глутатиона () в восстановленный глутатион (), эта реакция катализируется глутатионредуктазой. Восстановленный глутатион разрушает в эритроцитах в ходе реакции, катализируемой глутатионпёроксидазой:

Эта реакция имеет важное значение, так как накопление может сократить время жизни эритроцитов (путем повышения скорости окисления гемоглобина в метгемоглобин). Было показано, что существует обратное соотношение между активностью глюкозо-6-фосфатдегндрогеназы и резистентностью эритроцитов. У некоторых групп людей зарегистрирована мутация, вызывающая недостаточность этого фермента; следствием мутации является нарушение образования NADPH, что приводит к гемолизу эритроцитов после приема пациентами препаратов, действующих как оксиданты,—антималярийного средства примахина, аспирина, сульфаниламидов; те же последствия вызывает у некоторых людей употребление в пищу бобов {Vida faba).

Определение активности транскетолазы в крови позволяет судить о степени недостаточности тиамина. Единственное заболевание, при котором наблюдается повышение ее активности, — пернициозная анемия.

ЛИТЕРАТУРА

Krebs Н. A. Gluconeogenesis, Ргос. R. Soc. Lond. [Biol.], 1964, 159, 545.

Landau B.R., Wood H. G. The pentose cycle in animal tissues: Evidence for the classical and against the ,,L-type“ pathway, Trends Biochem. Sci., 1983, 8, 292.

Williams J. F. A critical examination of the evidence of the reactions of the pentose pathway in animal tissues, Trends Biochem. Sci., 1980, 5, 315.

Wood T. The Pentose Pathway, Academic-Press, 1985.