ФОСФОЛИПИДЫ И СФИНГОЛИПИДЫ ПРИ НЕКОТОРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ (ЛИПИДОЗЫ)

Ряд заболеваний характеризуется накоплением избыточных количеств данных липидов в клетках, чаще всего в нервных. Эти заболевания можно разделить на 3 группы: 1) болезни, обусловленные

Таблица 25.1. Сфинтолииилочы (см. скан)

истинной демиелинизацией нервных волокон, 2) сфинголипидозы, 3) лейкодистрофии.

При рассеянном склерозе, который относится к первой группе заболеваний, наблюдается уменьшение содержания как фосфолипидов (в частности, эта - ноламинплазмалогена), так и сфинголипидов в белом веществе мозга; в результате белое вещество по составу становится похожим на серое. В белом веществе обнаруживаются эфиры холестерола, отсутствующие в норме, а спинномозговая жидкость характеризуется повышенным содержанием фосфолипидов.

Сфинголипидозами называют группу наследственных заболеваний, проявляющихся чаще всего в детском возрасте. Эти заболевания относятся к большой группе лизосомных болезней (Neufeld, Lim, Shapiro, 1975).

Болезни накопления липидов характеризуются рядом постоянных признаков: 1) в тканях накапливаются сложные липиды, структурным компонентом которых является церамид; 2) скорость синтеза запасаемого липида сравнима со скоростью его биосинтеза у здоровых людей; 3) при этих заболеваниях наблюдается недостаток специфичного фермента в лизосомах, необходимого для гидролиза липида; 4) степень снижения активности фермента во всех тканях одинакова. С учетом всех вышеизложенных признаков были разработаны специальные методы диагностики данных заболеваний. Стало возможным также выявлять гетерозиготных носителей дефектных генов, ответственных за развитие этих заболеваний, и определять сфинголиподистрофию у плода. Данные об основных липидозах приведены в табл. 25.1.

Множественная недостаточность сульфатаз приводит к накоплению сульфогалактозилцерамида, сульфостероидов и протеогликанов из-за одновременного недостатка ацилсульфатаз А, В, С и стероид-сульфатазы.

ЛИТЕРАТУРА

Bell R. М.,Coleman R. A. Enzymes of glycerolipid synthesis in eukaryotes, Ann. Rev. Biochem., 1980, 49, 459.

Boyer P. D. (ed.) The Enzymes, 3rd ed. Vol. 16, Lipid Enzymology, Academic Press, 1983.

Brady R.O. Sphingolipidoses, Annu. Rev. Biochem., 1978, 47, 687.

Hanahan D.J. Platelet-activsting factor, Ann. Rev. Biochem., 1986, 55, 483.

Hawthorne J. N.. Ansell G. B. (eds). Phospolipids, Elsevier, 1982.

Neufeld E. F., Lim T. W.. Shapiro L. J. Inherited disorders of lysosomal metabolism, Ann. Rev. Biochem., 1975, 44, 357. Various authors: Disorders characterized by evidence of abnormal lipid metabolism. In: The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5th ed. Stanbury J. B. et al. (eds). McGraw-Hill, 1983.

Various authors: Metabolism of triacylglycerols; phospholipid metabolism; ether-linked glycerolipids; sphingolipids. In: Biochemistry of Lipids and Hormdhes. Vance D. E., Vance J. E. (eds). Benjamin/Cummings, 1985.