у-АМИНОБУТИРАТ
Биосинтез
у-Аминобутират образуется путем декарбоксилирования L-глутамата; реакция катализируется пиридоксальфосфат-зависимым ферментом L-глутамат-декарбоксилазой (рис. 32.12). Эта декарбоксилаза находится в тканях центральной нервной системы, преимущественно в сером веществе. Декарбоксилирование L-глутамата является главным путем биосинтеза у-амйнобутирата, однако известно два других пути, у которых исходным соединением для образования у-аминобутирата является путрес-цин (рис. 32.5). Один из этих путей включает дезаминирование путресцина с участием диаминоксидазы; другой путь включает образование N-ацетилированных интермедиатов. Относительная значимость трех приведенных путей биосинтеза у-аминобутирата различна в разных тканях и на разных стадиях развития организма. Например, предшественник полиаминов орнитин (рис. 32.6) эффективно превращается в у-аминобутират в сетчатке куриных эмбрионов, а также в нервных окончаниях взрослого человека.
Катаболизм
Катаболизм у-аминобутирата (рис. 32.12) начинается реакцией переаминировання, катализируемой у-аминобутират-трансаминазой; в результате образуется сукцинат-полуальдегид. Последний может либо восстановиться с образованием у-гидроксибутирата в результате реакции, катализируемой L-лактатдегидрогеназой, либо окислиться
Рис. 32.11. Биосинтез креатина и креатинина.
Рис. 32.12. Метаболизм у-аминобутирата. а-КК — а-кетокислота, а-АК — а-аминокислота, PLP — пиридоксальфосфат.
в сукцинат (интермедиат цикла лимонной кислоты) и далее до 
.
Аминомасляная ацидемия
у-Аминобутират, как и другие анионы 
-амннокнслот, медленно транспортируется через плазматические мембраны клеток. Содержание 
-аминобутирата в моче изменяется синхронно с его содержанием в сыворотке. Биохимические нарушения, приводящие к аминомасляной ацидемии, не выяснены, возможно, что нарушается процесс переаминирования,. приводящий к образованию сукцинат-полуальдегнда из 
-аминобутирата.
ЛИТЕРАТУРА
Stanbury J. В. et al. (eds), The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5th ed., McGraw-Hill, 1983.
Tabor C. W., Tabor H. Polyamines, Annu. Rev. Biochem., 1984, 53, 749.
