Глава 54. Гликопротеины и протеогликаны
Роберт Марри
ВВЕДЕНИЕ
Глнкопротеины — это белки, содержащие олигосахаридные (гликановые) цепи, ковалентно присоединенные к полипептидной основе. Гликозаминогликаны представляют собой полисахариды, построенные из повторяющихся дисахаридных компонентов, которые обычно содержат аминосахара (глюкоза-мин или галактозамин в сульфированном или несульфированном виде) и уроновую кислоту (глюкуро-новую или идуроновую). Раньше гликозаминогликаны называли мукополисахаридами. Они обычно ковалентно связаны с белком; комплекс одного или более гликозаминогликанов с белком носит название протеогликана. Гликоконъюгаты и сложные углеводы—эквивалентные термины, обозначающие молекулы, которые содержат углеводные цепи (одну или более), ковалентно связанные с белком или липидом. К этому классу соединений относятся гликопротеины, протеогликаны и гликолипиды.
БИОМЕДИЦИНСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
Почти все белки плазмы человека, кроме альбумина, представляют собой гликопротеины. Многие белки клеточных мембран содержат значительные количества углеводов (см. гл. 42). Вещества групп крови в ряде случаев оказываются гликопротеинами, иногда в этой роли выступают гликосфинголипиды. Некоторые гормоны (например, хорионический гонадотропин) имеют гликопротеиновую природу. В последнее время рак все чаще характеризуется как результат аномальной генной регуляции (см. гл. 57). Главная проблема онкологических заболеваний, метастазы, - феномен, при котором раковые клетки покидают место своего происхождения (например, молочную железу), переносятся с кровотоком в отдаленные части тела (например, в мозг) и неограниченно растут с катастрофическими последствиями для больного. Многие онкологи полагают, что метастазирование, по крайней мере частично, обусловлено изменениями в структуре гликоконъюгатов на поверности раковых клеток. В основе целого ряда заболевений (мукополисахаридозы) лежит недостаточная активность различных лизосомных ферментов, разрушающих отдельные гликоза-миногликаны; в результате один или несколько из них накапливаются в тканях, вызывая различные патологические признаки и симптомы. Одним из примеров таких состояний является синдром Хурлера.
