ГЛИЦИН

Синтез гема

Атомы а-углерода и азота глицина используются для синтеза порфиринового кольца гемоглобина (см. гл. 33). Источником азота пиррольного кольца является азот глицина, а источником соседнего углерода—а-углерод глицина. а-Углерод последнего служит также источником атомов метиленовых мостиков между пиррольными кольцами.

В «сукцинат-глициновом цикле» (рис. 32.1) сукцинил-СоА конденсируется с атомом а-углерода глицина, образуя а-амино--кетоадипат. поступает из цикла лимонной кислоты. а-Амино- Р-кетоадипат декарбоксилируется и превращается в -аминолевулинат—предшественник порфирина; он превращается также в сукцинат и а-кетоглутарат (а-КГ), которые возвращаются в цикл лимонной кислоты.

Нарушения метаболизма гема будут обсуждаться в гл. 33.

Синтез пуринов

Молекула глицина целиком используется для синтеза пуринов, поставляя атомы углерода в положения 4, 5 и 7 пуринового остова (см. гл. 35).

Образование глициновых конъюгатов

При конъюгировании глицина с холевой кислотой образуется гликохолевая кислота. С бензоатом глицин образует гиппурат (рис. 32.2). Количественная оценка способности печени превращать бензоат в гиппурат использовалась ранее в качестве теста на функцию печени.

(см. скан)

Рис. 32.1. Сукцинат-глициновый цикл.

Рис. 32.2. Биосинтез гиппурата.

Синтез креатина

Саркозиновый компонент креатина (-метилглицин) образуется в результате реакции глицина с -аденозилметионином.

а-АЛАНИН

На долю аланина и глицина приходится значительная часть аминного азота в плазме человека. Аланин является главным компонентом клеточных стенок бактерий, частично в виде -изомера; содержание последнего составляет 39—50% у Streptococcus faecalis и 67% у Staphylococcus aureus.

b-АЛАНИН

Свободного (З-аланина в тканях мало; значительно большее количество его находится в составе р-аланилдепептидов (см. ниже) и кофермента А (см. рис. 17.6).

Биосинтез

В микроорганизмах (З-аланин образуется путем а-декарбоксилирования аспартата; в тканях млекопитающих он в основном является продуктом катаболизма урацила (см. рис. 35.17), карнозина и ансерина (рис. 32.3).

Катаболизм

Катаболизм р-аланина в тканях млекопитающих включает его переаминирование с образованием ма-лонат-полуальдегида, который далее окисляется до ацетата, а затем до

Гипер -b-аланинемия

Это редкое метаболическое нарушение характеризуется повышенным содержанием свободного Р-аланина в плазме, спинномозговой жидкости и в моче, а также в тканях мозга, почек, печени и в скелетной мышце. Повышается также содержание таурина и -аминоизобутирата.