Краткое содержание главы

Небольшая часть окислительной энергии, вырабатываемой в организме человека, имеет своим источником окислительный катаболизм аминокислот. После удаления аминогрупп в реакциях трансаминирования с -кетоглутаратом углеродные скелеты аминокислот подвергаются окислительному расщеплению и превращаются в соединения, способные включаться в цикл лимонной кислоты и окисляться в нем до . Есть пять путей, по которым углеродные скелеты аминокислот могут поступать в цикл лимонной кислоты: 1) через ацетил-СоА, 2) через -кетоглутарат, 3) через сукцинат, 4) через фумарат и 5) через оксалоацетат. Аминокислоты, включающиеся в цикл лимонной кислоты через ацетил-СоА, подразделяются на две группы: аминокислоты первой группы (аланин, цистеин, глицин, серин и треонин) превращаются в ацетил-СоА через пируват, а аминокислоты второй группы (лейцин, лизин, фенилаланин, тирозин и триптофан) - через ацетоацетил-СоА. Углеродные скелеты пролина, гистидина, аргинина, глутамина и глутаминовой кислоты поступают в цикл лимонной кислоты через -кетоглутарат; метионин, изолейцин и валин - через сукцинат; четыре углеродных атома фенилаланина и тирозина через фумарат, и, наконец, аспарагин и аспарагиновая кислота - через оксалоацетат. У человека известен ряд врожденных нарушений аминокислотного обмена. Особенно серьезным и довольно широко распространенным нарушением такого типа является фенилкетонурия.

У аммониотелических животных (костных рыб, головастиков) аминный азот выводится через жабры в виде аммиака, который образуется в результате гидролиза глутамина. Уреотелические животные (к этой группе относится большинство наземных животных) выделяют аминный азот в виде мочевины. Мочевина образуется в печени; этот процесс, открытый Гансом Кребсом, получил название цикла мочевины. Непосредственным предшественником мочевины служит аргинин: под действием аргиназы он гидролизуется с образованием мочевины и орнитина. Из орнитина затем вновь синтезируется аргинин; для этого орнитин сначала карбамоилируется за счет карбамоилфосфата с образованием цитруллина, а затем к цитруллину присоединяется аминогруппа, поступающая от аспартата. Орнитин регенерирует в каждом обороте цикла мочевины. Урикотелические животные (птицы, змеи и ящерицы) выделяют аминный азот в полутвердой форме в виде мочевой кислоты, которая представляет собой производное пурина. Выведение аминного азота в виде нетоксичного соединения (мочевины) или в виде твердого вещества (мочевой кислоты) требует от организма значительной затраты энергии АТР.

ЛИТЕРАТУРА

Книги

Baldwin Е. An Introduction to Comparative Biochemistry, 4th ed„ Cambridge University Press, New York, 1964 Cunningham E. В. Biochemistry: Mechanisms of Metabolism, McGraw-Hill, New York, 1978. В гл. 14 прекрасно описаны пути превращения аминокислот и их ферментативные механизмы.

Dagley S., Nicholson D. E. An Introduction to Metabolic Pathways, Wiley, New York, 1970. (Имеется перевод: Дэгли С., Николъсон Д. Метаболические пути. М.: Мир, 1973.) Справочник.

Grisolia S., Вадиепа R., Mayor F. The Urea Cycle, Wiley, New York, 1976. Труды симпозиума по циклу мочевины, посвященные памяти Ганса Кребса. Содержат интересные материалы.

Hochachka P. W.. Somero G. N. Strategies of Biochemical Adaptation, Holt, Rinehart and Winston, New York, 1973. (Имеется перевод: Хочачка П., Сомеро Дж. Стратегия биохимической адаптации-М.: Мир, 1977.) Сравнительная биохимия.

Scriver С. R.. Rosenberg L. E. Amino Acid Metabolism and Its Disorders, Saunders, Philadelphia, 1973.

Статьи

Holmes F. L. Hans Krebs and the Discovery of the Ornithine Cycle, Fed. Proc., 39, 216-225 (1980). События, которые привели к открытию цикла, излагаемые известным историком медицины.