Вопросы и задачи
1. Продукты трансаминирования аминокислот. Назовите 
-кетокислоты, образующиеся из перечисленных ниже аминокислот в реакции трансаминирования с 
-кетоглу-таратом. Напишите структурные формулы этих 
-кетокислот.
а) Аспарагиновая кислота.
б) Глутаминовая кислота.
в) Аланин.
г) Фенилаланин.
2. Измерение скорости аланинтрансаминаз-ной реакции. Активность аланин-трансаминазы (скорость аланинтрансаминазной реакции) измеряют обычно, вводя в реакционную систему избыток очищенной лактатдегидрогеназы и NADH. Скорость исчезновения аланина равна скорости исчезновения NADH, которую измеряют спектрофотометрическим методом. Объясните, что здесь происходит.
3. Распределение аминного азота. Будут ли у вас обнаруживаться признаки недостаточности аспартата на рационе, который богат аланином, но беден аспартатом? Дайте аргументированный ответ.
4. Одно из генетических нарушений аминокислотного обмена. В больницу доставлен двухлетний ребенок. По словам матери, он страдает частыми рвотами. Рвоты случаются главным образом после приема пищи. Ребенок отстает в весе и физическом развитии. Волосы темные, но попадаются седые пряди. Проба мочи после добавления FeCl3 приобрела зеленый цвет, что указывает на присутствие в моче фенилпировино-градной кислоты. Количественный анализ мочи дал следующие результаты:
а) Какой фермент, по-видимому, неактивен? Предложите лечение для данного случая.
б) Почему в моче в больших количествах появляется фенилаланин?
в) Что служит источником фенилпирувата и фенил лактата? Почему этот путь (отсутствующий у здоровых людей) начинает функционировать, когда концентрация фенилаланина повышается?
г) Почему в волосах больного имеются седые пряди?
5. Роль кобаламина в катаболизме аминокислот. Злокачественная анемия есть результат нарушения процесса усвоения кобаламина, что связано с отсутствием особого, вырабатываемого желудком гликопротеина (его называют внутренним фактором). Как влияет это нарушение на катаболизм аминокислот? Касается ли это всех аминокислот в равной степени?
6. Сравнение лактата и аланина в роли метаболического топлива. Затраты энергии АТР на выведение азота из организма. По степени окисления трех атомов углерода, входящих в молекулы лактата и аланина, эти соединения идентичны; в животном организме оба этих источника углерода могут служить метаболическим топливом. Сравните суммарные выходы АТР (число молей АТР, образовавшихся на 1 моль субстрата) при полном окислении (до 
и 
) лактата и аланина, учтя при этих расчетах расход АТР на выведение азота в форме мочевины.
Задача 6
7. Путь углерода и азота при расщеплении глутамата. В печени крысы происходит окислительное расщепление глутаминовой кислоты, меченной 
по 2-му углеродному атому и 
по аминогруппе. Ниже перечислен ряд метаболитов. В каких атомах названных метаболитов обнаружится каждая из меток?
Задача 7
а) Мочевина.
б) Сукцинат.
в) Аргинин.
г) Цитруллин.
д) Орнитин.
е) Аспартат.
8. Химическая стратегия катаболизма изолейцина. Изолейцин расщепляется до пропионил-СоА и ацетил-СоА в последовательности реакций, состоящей из шести этапов.
Задача 8
а) Стратегия химического процесса расщепления изолейцина аналогична стратегии цикла лимонной кислоты и процесса Р-окисления жирных кислот. Промежуточные продукты расщепления изолейцина (I-V) показаны ниже не в том порядке, в каком они образуются. Расположите их в надлежащей метаболической последовательности на основании того, что вам известно о цикле лимонной кислоты и об окислении жирных кислот.
б) Для каждого из указанных выше этапов опишите химический процесс, подберите аналогичный пример из цикла лимонной кислоты или из процесса 
-окисления жирных кислот и укажите необходимые кофакторы.
9. Отравление аммиаком, вызванное отсутствием аргинина в пище. Опубликовано сообщение [J. Morris, Q. Rogers, Science 199, 431 (1978)] о следующем эксперименте. Кошкам, не получившим пищи накануне вечером, дали утром натощак аминокислотную смесь, содержавшую весь набор аминокислот, за исключением аргинина. Через 2 ч содержание аммиака в крови у животных возросло до 140 мкг/л (при норме 18 мкг/л) и появились клинические симптомы аммиачного отравления. Одна из кошек, съевшая всего лишь 8 г такой аминокислотной смеси, через 4,5 ч погибла. В контрольной группе, получившей полный набор аминокислот или смесь, в которой аргинин был заменен орнитином, никаких необычных клинических симптомов обнаружено не было.
а) Какую роль играло в этом эксперименте предварительное голодание?
б) В чем причина повышения уровня аммиака в крови? Почему отсутствие аргинина в рационе приводит к аммиачному отравлению? Является ли аргинин для кошек незаменимой аминокислотой?
в) Почему аргинин может быть заменен орнитином?
10. Окисление глутамата. Напишите отдельные сбалансированные уравнения и суммарное уравнение для окисления глутамата, при котором из 2 молей глутамата образуются 2 моля 
-кетоглутарата и 1 моль мочевины (выводимой из организма).
