9. Недостаток тиамина и синдром Корсакова

Первое неполное описание этого заболевания было дано русским врачом Сергеем Корсаковым (1854—1890) в 1887 г.

«Нарушается только память о недавних событиях. Недавние впечатления стираются первыми. Больной правильно вспоминает более давние события. В результате его сообразительность, живость ума, смекалка остаются практически ненарушенными».

Это неврологическое заболевание, встречающееся у некоторых алкоголиков, а также лиц с генетической предрасположенностью в условиях несбалансированного питания, вызывается разрушением сосцевидных тел головного мозга из-за недостатка тиамина в пище.

Тиамин в форме своего пирофосфатного производного, равно как и сопряженное ему основание, которое обозначено символом служит простетической группой (т. е. небелковой частью) фермента транскетолазы, который осуществляет конденсацию

сахаров типа кетозы с альдегидами. На первой стадии идет нуклеофильиое присоединение по карбонильной группе кетозы. Продукт присоединения расщепляется на второй стадии с образованием молекулы альдегида и активированного гликоальдегидного фрагмента. Благодаря активации происходит сшивка фрагмента более устойчивого при линейной конфигурации. Тиамин служит таким образом переносчиком двууглеродного фрагмента На второй стадии — расщеплении — происходит реакция ретроальдолизации.

Активированная гликоальдегидная структура может затем конденсироваться с другим альдегидом что приводит к новой кетозе, освобождаемой ферментом в реакции, обратной первой стадии присоединения, с регенерацией

(см. скан)

Было показано, что транскетолаза больных, страдающих синдромом Корсакова, связывает тиаминпирофосфат в 10 раз менее эффективно, чем тот же фермент у здоровых людей.

Литература.

(см. скан)