9.8. Нарушение гидроксилирования - один из биохимических дефектов при цинге
Значение гидроксилирования коллагена со всей очевидностью выступает при цинге. Жак Картье (J. Cartier) в 1536 г. очень живо описал эту болезнь, поразившую его спутников во время путешествия по реке Св. Лаврентия:
«Одни лишились всех своих сил и не могли стоять на ногах... У других к тому же появились на коже багровые пятна крови, которые постепенно покрывали голени, колени, бедра, ягодицы, плечи, руки, шею. Изо рта стал идти зловонный запах, десны так загнили, что отпало все мясо до корней зубов, а сами зубы почти все выпали».
Способы предупреждения цинги были в сжатой форме сформулированы английским врачом Джеймсом Линдом (J. Lind), который писал в 1753 г,:
«Не раз уже убеждались в том, что зелень, свежие овощи и спелые фрукты - не только лучшее лекарство, но и самое действенное средство для предупреждения этой болезни».
Линд настаивал, чтобы в рацион моряков входил лимонный сок. Британское Адмиралтейство прислушалось к его совету примерно через 40 лет.
Цинга обусловлена недостаточностью аскорбиновой кислоты (витамина С) в пище. Приматы и морские свинки утратили способность синтезировать аскорбиновую кислоту и поэтому должны получать ее с пищей. Являясь сильным восстановительным агентом, аскорбиновая кислота (рис. 9.12) предохраняет от инактивации пролилгидроксилазу, видимо, поддерживая восстановленное состояние атома железа
Рис. 9.12. Формулы аскорбиновой кислоты (витамина С) и ее ионизированной формы - аскорбат-иона. 
кислотных гидро-ксильных групп аскорбиновой кислоты равно 4,2. Дегидро-аскорбиновая кислота является окисленной формой аскорбат-иона.
и 
-концевого пептида 
от каждой из трех цепей. В проколлагене 
-концевые пептиды трех цепей связаны между собой дисульфидными мостиками.