5.7. Дезоксигемоглобин S образует длинные спирализованные волокна

Как указывалось выше, дезоксигемоглобин образует волокнистый осадок, который деформирует эритроциты, придавая им серповидную форму (рис. 5.2). При электронно-микроскопическом исследовании выявляются волокна двух типов: диаметром 170 А (рис. 5.3) и чаще диаметром 215 А (рис. 5.11). По-видимому, в основном образуются волокна, представляющие собой спираль из 14 нитей, в которой 10 молекул гемоглобина расположены снаружи и 4 молекулы - внутри (рис. 5.12). Существенная особенность этой построенной из нитей спирали состоит в том, что каждая молекула гемоглобина контактирует по крайней мере с восемью другими. Ясно, что спираль стабилизирована многочисленными связями. Связь с участием валина-6 в -цепи сдвигает термодинамическое равновесие дезоксиформы гемоглобина в сторону образования волокон, однако это не единственный фактор стабилизации спирали.

Рис. 5.10. Взаимодействие «липкого» участка в дезоксигемоглобине с комплементарным участком другой молекулы дезоксигемоглобина приводит к образованию длинных агрегатов. Здесь показана одна из сформированных таким образом нитей спирализованного волокна.