5.2. Дезокснгенированный серповидноклеточный гемоглобин имеет пониженную растворимость

Херрик высказал правильное предположение о локализации первичного дефекта, обусловливающего еерповидноклеточную анемию. При снижении концентрации кислорода эритроциты больного приобретают серповидную форму на предметном стекле in vitro. Оказалось, что в этих клетках дефектен сам гемоглобин. Растворимость дезоксигемоглобина серповидных клеток примерно в 25 раз ниже растворимости нормального гемоглобина. При дезоксигенировании концентрированного раствора гемоглобина серповидных клеток образуется волокнистый осадок (рис. 5.3). Именно такой осадок деформирует эритроцит, придавая ему серповидную форму. Гемоглобин серповидных клеток принято обозначать как гемоглобин в отличие от гемоглобина А -нормального гемоглобина взрослого человека.