Распознанный текст, спецсимволы и формулы могут содержать ошибки, поэтому с корректным вариантом рекомендуем ознакомиться на отсканированных изображениях учебника выше
Также, советуем воспользоваться поиском по сайту, мы уверены, что вы сможете найти больше информации по нужной Вам тематике
9.10. Дополнительные пептиды цепей-предшественников отщепляются ферментативно
Цепи синтезируются фи-бробластами и секретируются в межклеточное пространство соединительной ткани. Здесь дополнительные пептиды, стоящие на и -концах этих цепей-предшественников, отщепляются специфическими протеолитическими ферментами - проколлагенпептидазами.
Нарушение превращения цепей-предшественников в и -цепи приводит к генерализованному повреждению соединительной ткани. Так, например, больные с синдромом Элерса-Данлоса отличаются малым ростом, повышенной растяжимостью кожи и избыточной гибкостью суставов. При одной из форм этого заболевания в экстрактах кожи и сухожилий больных обнаруживается значительное количество проколлагенов (рис. 9.14). Одновременно в фибробластах выявляется снижение проколлаген-пептидазной активности. Известно также наследственное (наследуемое по рецессивному типу) заболевание крупного рогатого скота - дерматоспараксис которое обусловлено отсутствием проколлаген-пептидазы. Кожа животных в этом случае становится крайне хрупкой, так как нити коллагена находятся в ней в виде дезорганизованных пучков. При этом значительная часть имеющегося зрелого коллагена типа I содержит и -цепи с сохранившимися N-концевыми пептидами проколлагена. Все изложенное показывает, что отщепление N-концевых пептидов необходимо для формирования упорядоченных коллагеновых фибрилл.
синтезируются фи-бробластами и секретируются в межклеточное пространство соединительной ткани. Здесь дополнительные пептиды, стоящие на 
и 
-концах этих цепей-предшественников, отщепляются специфическими протеолитическими ферментами - проколлагенпептидазами.
и 
-цепи приводит к генерализованному повреждению соединительной ткани. Так, например, больные с синдромом Элерса-Данлоса отличаются малым ростом, повышенной растяжимостью кожи и избыточной гибкостью суставов. При одной из форм этого заболевания в экстрактах кожи и сухожилий больных обнаруживается значительное количество проколлагенов (рис. 9.14). Одновременно в фибробластах выявляется снижение проколлаген-пептидазной активности. Известно также наследственное (наследуемое по рецессивному типу) заболевание крупного рогатого скота - дерматоспараксис которое обусловлено отсутствием проколлаген-пептидазы. Кожа животных в этом случае становится крайне хрупкой, так как нити коллагена находятся в ней в виде дезорганизованных пучков. При этом значительная часть имеющегося зрелого коллагена типа I содержит 
и 
-цепи с сохранившимися N-концевыми пептидами проколлагена. Все изложенное показывает, что отщепление N-концевых пептидов необходимо для формирования упорядоченных коллагеновых фибрилл.