18.4. У большинства наземных позвоночных NH4 превращается в мочевину и в таком виде экскретируется

Часть образовавшегося при разрушении аминокислот, расходуется на биосинтез азотистых соединений. У большинства наземных позвоночных избыток превращается в мочевину и в таком виде выделяется из организма.

Рис. 18.3. Пиридоксальфосфатные ферменты лабилизируют одну из трех связей при -углеродном атоме аминокислотного субстрата. Например, связь а лабилизируется трансаминазами, связь -декарбоксилазами и связь с - альдолазами (такими, как треонин-альдолаза). Пиридоксальфосфатные ферменты катализируют также реакции при -углеродных атомах аминокислот.

У птиц и наземных пресмыкающихся превращается в мочевую кислоту, которая и выделяется из организма, тогда как у многих водных животных он экскретируется как таковой. Эти

Рис. 18.4. Цикл мочевины.

три группы организмов носят название уреотелических, урикотелических и аммонотелических.

У наземных позвоночных мочевина синтезируется в цикле мочевины. Эту последовательность реакций постулировали Ганс Кребс и Курт Гензеляйт (Hans Krebs, Kurt Henseleit) в 1932 г.-за пять лет до открытия цикла трикарбоновых кислот. Цикл мочевины - в сущности первый обнаруженный циклический метаболический путь. Один из атомов азота мочевины, синтезируемой в этом цикле, происходит из аммиака, другой - из аспартата. Углеродный атом мочевины происходит из Переносчиком этих атомов углерода и азота в цикле мочевины служит орнитин

Непосредственным предшественником мочевины является аргинин, который гидролизуется аргиназой на мочевину и орнитин, В результате других реакций цикла мочевины происходит синтез аргинина из орнитина. Вначале имеет место перенос карбамоильной группы на орнитин с образованием цитруллина, катализируемый орнитин-карбамоилтрансферазой. Донором карбамоильной группы в этой реакции служит карбамоилфосфат, обладающий высоким потенциалом переноса благодаря наличию ангидридной связи.

Аргининосукцинат-синтетаза катализирует далее конденсацию цитруллина и аспарата. Этот синтез аргининосукцината запускается расщеплением АТР на AMP и пирофосфат и последующим гидролизом пирофосфата.

На последнем этапе аргининосукциназа расщепляет аргининосукцинат на аргинин и фумарат. Отметим, что в этих реакциях переноса аминогруппы аспартата с образованием аргинина углеродный скелет аспартата сохраняется.

Карбамоилфосфат синтезируется из и в результате сложной реакции, катализируемой карбамоилфосфат-синтазой. Необычным свойством этого фермента является потребность в -ацетилглутамате для проявления его активности.

Потребление двух молекул АТР обусловливает фактическую необратимость синтеза карбамоилфосфата.