18.16. Фенилаланин и тирозин распадаются под действием оксигеназ на ацетоацетат и фумарат
Путь распада фенилаланина и тирозина имеет некоторые очень интересные особенности. Он представляет собой последовательность реакций, в которых молекулярный кислород используется для расщепления ароматического кольца.
Первый этап данной последовательности реакций - гидроксилирование фенилаланина в тирозин - реакция, катализируемая фенилаланин-гидроксилазой. Этот фермент назван монооксигеназой (он называется также оксигеназой со смешанной функцией), потому что один атом 
появляется в продукте реакции, другой - в 
Роль восстановителя здесь выполняет тетрагидробиоптерин, до сих пор не рассматривавшийся нами переносчик электронов. Его окисленной формой является дигидро-биоптерин.
NADPH восстанавливает дигидробиоптерин с регенерированием тетрагидробиоптерина; реакция катализируется дигидро-биоптерин-редуктазой. Суммарное уравнение реакций, катализируемых фенилаланин-гидроксилазой и дигидроптеринредуктазой, имеет следующий вид:
Следующий этап - трансаминирование тирозина в 
-гидроксифенилпируват (рис. 18.17). Эта 
-оксокислота реагирует затем с 
с образованием гомогентизата. Фермент, катализирующий эту сложную реакцию, 
-гидроксифенилпируват-гидроксилаза, назван диоксигеназой, потому что оба атома 
включаются в образующийся продукт. Ароматическое кольцо гомогентизата далее расщепляется молекулой 
с образованием 
-малеилацетоацетата. Реакция катализируется другой диоксигеназой - гомогентизатоксидазой. На самом деле, почти все процессы расщепления ароматических колец в биологических системах катализируются диоксигеназами, классом ферментов, открытых Осами Хайяши (Osami Hayai-shi). 4-малеилацетоацетат затем изомеризуется в 
-фумарилацетоацетат, который в конечном итоге гидролизуется на фумарат и ацетоацетат.
Рис. 18.17. Путь распада фенилаланина и тирозина.
