ГЛАВА 16. Гликоген и обмен дисахаридов

Гликоген является легко мобилизуемой резервной формой глюкозы. Он представляет собою очень большой разветвленный полимер, состоящий из остатков глюкозы (рис. 16.1). Большинство остатков глюкозы в гликогене связаны а-1,4-гликозидными связями. Ветвление создается а-1,6-гликозидными связями; на каждые десять остатков приходится примерно одна такая связь.

Наличие гликогена намного увеличивает количество глюкозы, легко доступной для использования организмом во время интервалов между приемами пищи или в период мышечной активности. Содержание энергии в глюкозе жидкостей тела человека со средним весом составляет всего 40 ккал, тогда как для общего гликогена тела эта величина превышает 600 ккал, даже после ночного голодания. В организме гликоген накапливается главным образом в печени и скелетных мышцах. Концентрация гликогена в печени выше, чем в мышцах, но в целом запасы гликогена в скелетных мышцах, ввиду их значительно большей массы, превышают его запасы в печени. Гликоген присутствует в цитозоле в форме гранул диаметром, колеблющимся в диапазоне от 100 до 400 А. Такое различие в размерах гранул объясняется неодинаковым размером молекул гликогена; максимум распределения, как правило, приходится на массу в несколько тысяч килодальтон. На электронных микрофотографиях гликогеновые гранулы выглядят плотными (рис. 16.3). Они содержат ферменты, катализирующие синтез и распад гликогена, а также некоторые ферменты, регулирующие эти процессы. Гликогеновые гранулы отличаются, однако, от мультиферментных комплексов (например, от пируват-дегидрогеназного комплекса), в которых отсутствуют определенные стехиометрические соотношения связанных ферментов. Кроме того, степень структурной организации гликогеновых гранул ниже, чем в мультиферментных комплексах.

Синтез и распад гликогена рассматриваются нами здесь детально по ряду соображений. Во-первых, эти процессы имеют большое значение в том отношении, что они регулируют содержание глюкозы в крови и создают резерв глюкозы для интенсивной мышечной активности. Во-вторых, синтез и распад гликогена осуществляются разными метаболическими путями, что является иллюстрацией одного из важных принципов биохимии. -третьих, гормональная регуляция обмена гликогена опосредуется механизмами, имеющими общее значение. Хорошо изучена роль гиклического аденозинмонофосфата (циклического AMP) в координированном контроле синтеза и распаде гликогена. Это открывает возможность проникновения в механизм действия гормонов в ряде других систем. -четвертых, охарактеризованы некоторые наследственные дефекты ферментов, приводящие к нарушению обмена гликогена. Некоторые из этих болезней накопления гликогена приводят к летальному исходу уже в раннем детстве, другие характеризуются относительно благополучным клиническим течением. Последняя часть данной главы посвящена метаболизму обычных дисахаридов; лактозы, мальтозы и сахарозы.