13.12. Бери-бери вызывается недостаточностью тиамина

«Одно очень мучительное заболевание, которое поражает человека, названо местными жителями бери-бери (что означает «овца»). Я видел тех, кого поразила эта болезнь. У них дрожат колени, они высоко поднимают ноги и ходят подобно овцам. Это вид паралича или скорее тремора. У больных наблюдаются отклонения в характере движений, нарушается чувствительность рук и ног, а иногда и всего тела...» Так описал бери-бери датский врач Якобус Бонитус (Jacobus Bonitus) в 1630 г., когда он работал на острове Ява.

Бери-бери вызывается недостатком в пище тиамина (называемого также витамином Болезнь была и остается серьезной проблемой для жителей Дальнего Востока, поскольку рис, их основной продукт питания, беден тиамином. Проблема еще обостряется использованием в пищу полированного риса, потому что только наружный слой рисового зерна содержит заметные количества тиамина. Бери-бери иногда встречается при остром истощении у алкоголиков. Болезнь характеризуется симптомами неврологических заболеваний и сердечной недостаточности. Повреждение периферической нервной системы проявляется в виде болей в конечностях, мышечной слабости, нарушения кожной чувствительности. Сердце может быть увеличено, а минутный объем пониженным.

Каким же образом недостаточность тиамина вызывает эти симптомы? Тиамин-пирофосфат служит простетической группой трех важных ферментов: пируват-дегидрогеназы, -оксоглутарат—дегидрогеназы и транскетолазы. Транскетолаза переносит двухуглеродные компоненты с одного сахара на другой; ее роль в пентозофосфатном пути будет рассматриваться позднее. Общей особенностью ферментативных реакций, протекающих с использованием ТПФ, является перенос активированного альдегидного фрагмента. При бери-бери содержание пирувата и -оксоглутарата в крови превышает норму. Увеличение содержания пирувата особенно выражено после приема глюкозы. В соответствии с этим ферментативные активности пируват- и -оксоглутарат-дегидрогеназных комплексов in vivo снижены по сравнению с нормой. Кроме того, при бери-бери снижена транскетолазная активность эритроцитов. Определение активности этого фермента может применяться для диагностики данного заболевания.