14.14. Динитрофенол разобщает окислительное фосфорилирование путем разрушения протонного градиента
Тесное сопряжение между переносом электронов и фосфорилированием нарушается под действием 
-динитрофенола (ДНФ) и некоторых других кислотных ароматических соединений (рис. 14.13). Эти соединения переносят протоны через внутреннюю митохондриальную мембрану. Перенос электронов от NADH к 
в присутствии таких разобщителей протекает нормально, но образования АТР митохондриальной АТРазой не происходит, поскольку
Рис. 14.13. Формулы двух разобщителей окислительного фосфорилирования. Эти растворимые в ли-пидах соединения могут переносить протоны через внутреннюю митохондриальную мембрану. Отщепляющийся протон показан красным цветом.
исчезает протонодвижущая сила, обусловливающая перенос протонов через внутреннюю мембрану митохондрий. Потеря дыхательного контроля приводит к тому, что поглощение 
и окисление NADH повышается. В то же время ДНФ не оказывает влияния на субстратное фосфорилирование. В силу своего специфического действия на дыхательную цепь ДНФ и другие разобщители служат ценным инструментом при исследованиях обмена веществ.
Разобщение окислительного фосфорилирования может быть биологически полезным. Оно представляет совою способ генерирования тепла для поддержания температуры тела у зимнеспящих животных, у некоторых новорожденных животных и у млекопитающих, адаптированных к холоду. Для этого процесса термогенеза специализирована бурая жировая ткань, очень богатая митохондриями. В качестве разобщителей в ней выступают жирные кислоты, высвобождение которых в свою очередь регулируется норадреналином. Таким образом, степень разобщения окислительного фосфорилирования в бурой жировой ткани находится под гормональным контролем. Митохондрии в этой ткани могут выполнять функцию генераторов АТР, или миниатюрных обогревательных печей.
Существует интересное сообщение 
-летней женщине, которая была не в состоянии выполнять продолжительную физическую работу. Основной обмен у нее более чем вдвое превышал нормальный уровень, но функция щитовидной железы не была нарушена. Биопсия мышцы показала, что митохондрии в ней очень многообразны и атипичны по структуре. При биохимических исследованиях выяснилось, что эти митохондрии не подвержены дыхательному контролю. NADH в них окислялся независимо от присутствия ADP. Другими словами, в них отсутствовало тесное сопряжение окисления и фосфорилирования. Отношение 
было ниже нормы. Таким образом, у этой больной значительная часть энергии топливных молекул превращалась не в АТР, а в тепло. Природа молекулярного дефекта в таких митохондриях пока не расшифрована.
